منتديـــــات موقع اجتماعي
أهلاً وسهلاً بك في منتديات سبينة ,نرحب بك عضواً بيننا في الموقع .اضغط زر تسجيل للانضام الينا
ولاتنسى تفعيل العضوية من الايميل الخاص يك.


أول موقع اجتماعي في
 
الرئيسيةمكتبة الصورس .و .جبحـثالتسجيلدخول

شاطر | 
 

 التحام الدروز الباكر

اذهب الى الأسفل 
كاتب الموضوعرسالة
العز
عضو مميز
عضو مميز


العقرب
149

3523
السٌّمعَة : 4
25/02/2010
30

مُساهمةموضوع: التحام الدروز الباكر   السبت يوليو 03, 2010 3:07 pm

hلتحام الدروز الباكر:
لمحة تاريخية:
• أبقراط وصف التشوهات الخلقية للقحف عام 100 قبل الميلاد.
• سمى فيرشو الحالة التحام دروز باكر عام 1881م.
• لاحظ أبرت ترافق تشوهات الجمجمة مع تشوهات اليدين عام 1906.
• وصف كروزون التشوه العائلي في الوجه والجمجمة عام 1912.
نسبة الحدوث:
• 1/1900 مولود حي.
• 63% من المصابين ذكور.
• 2- 3 من التوائم التحام دروز قبل الولادة.
الالية الإمراضية:
يشكل الوجه جزءا" من جمجمة الوليد(1/8 من حجم الجمجمة).أما عند البالغ 1/2 حجم الجمجمة.
ينغلق اليافوخ الامامي بعمر 16-18 شهر.وينغلق اليافوخ الخلفي بعمر 2-3 أشهر.
يتوقف الدماغ عن النمو بعمر 10-12 سنة وبهذا العمر تنغلق الدروز بنسيج ليفي قاسي والتعظ التام لا يحد ث الا بعد العقد الثالث من العمر.
ان نمو القحف ليس نتيجة نمو بسيط في مسوى الدرز, فنمو عظام الجمجمة هو حدث ثانوي لنمو الدماغ و من المعتقد ان قاعدة الجمجمة تشكل العامل المحدد لتطور القسم العلوي من الوجه.
بكل الاحوال لم تتبلور بعد نظرية موحدة عن التحام الدروز.
هناك عدد من الاضطرابات الاستقلابية تترافق بنسبة عالية من التحام الدروز الباكر مثل (الكساح- داء السكاكر العديد المخاطي). والبعض عزا التحام الدروز الباكر الى الوضعيات الشاذة داخل الرحم.
الالية المرضية التي تحدث عند انغلاق الدروز هي:
• نقص الحجم داخل القحف.
• فرط التوتر داخل القحف.
• احتباس الدماغ.
• تشوه قحفي معاوض.
التشخيص في التحام الدروز الباكر :
• الفحص الفيزيائي:
مشخص عادة ولكن هناك أخطاء تشخيصية وأحيانا هناك صعوبة بالتشخيص بعد الولادة مباشرة ومن الحكمة الانتظار 12 اسبوع ثم اعادة الفحص.
الشكل والحجم الطبيعيين لاينفي الاصابة بالتحام الدروز.
تجس الدروز واليوافيخ . وعدم حركة الدروز لمريض عمر ه اقل من 3 أشهر دليل قاطع على التحام الدروز.
يجب تقييم التوتر داخل القحف حسب العمر,والبحث عن وذمة حليمة العصب البصري لان وجودها يعطي انذار سيء ويستدعي عمل جراحي مستعجل.
اصابة السادس نادرة ولكنها ذكرت وكذلك الرابع.والجحوظ يشاهد في التحام الدرز الاكليلي.
• التقييم الشعاعي:
يجب ان تكون الصور البسيطة جزءا" من التقييم التشخيصي,ومنطقة التحام الدروز تظهر زائدة الكثافة وقد تظهر علامات فرط التوتر داخل القحف(انطباعات اصبعية).ويعتبر الطبقي المحوري ثلاثي الابعاد الستقصاء الاستقصاء النوعي والاكثر استخداما لتشخيص التحام الدروز الباكر.
التحام الدروز وارتفاع التوتر داخل القحف:
هناك دراسة قام بها Renier and Marchac عام 1982 على 121 مريض,حاولا من خلالها ربط ارتفاع التوتر داخل القحف مع التحام الدروز باستعمال حساسات فوق الجافية, فوجدا علاقة مباشرة بين عدد الدروز المصابة ونسبة حدوث ارتفاع التوتر داخل القحف. حيث تصل نسبة حدوث ارتفاع التوتر 42% بوجود التحام دروز متعدد.ونسبة 13% في حال وجود انغلاق درز وحيد.
ارتفاع التوترداخل القحف كان اشيع في التحام الدرز الاكليلي وهذا يفسر ان التحام الدرز الاكليلي يخفض حجم القحف لدرجة اكبر من أي التحام درز اخيا
علاج التحام الدروز
الطفل الذي يشخص لديه التحام دروز باكر يقبل في مركز متخصص ويدرس دراسة كاملة
الاستطبابات الجراحية تبنى على اساسين وظيفي-اجتماعي
فحتى في التحام الدرز الوحيد قد يوجد ارتفاع توتر داخل قحف وبالنسبة للاعتبارات الاجتماعية فالتشوه الشكلي ولوكان بسيطا قد يترك اثرا على الطفل والاهل على حد سواء
بالنسبة لتوقيت الجراحة لايوجد وقت محدد لكن ينصح بالجراحة متى تحمل الطفل مخاطرها عادة بعر 3أشهر حتى 9أشهر مع الاخذ بعين الاعتبار حالة الطفل العامة ومدة العمل الجراحي
جراحة التحام الدروز
تطور العلاج بشكل دراماتيكي خلال السنوات الماضية لنصل حاليا الى تحرير الدرز الملتحم واعادة بناء للقحف مع اكبر قدر ممكن من التصحيح
التخطيط للجراحة
التقييم الشعاعي يتركز على اجراء طبقي محوري ثلاثي الابعاد مع اعادة تشكيل والذي يكشف شكل التشوه ويساعد بالتخطيط للجراحة
يجب ان ننتبه للتشوهات المرافقة ولاننسى اجراء صور بسيطة للاقسام الامامية والخلفية من الجمجمة والعمود التكنيك الجراحي:
الرقبي لنستبعد تشوهات الوصل القحفي الرقبي في مرضى المتلازمات قد يستطب اجراء رنين دماغ لنستبعد تشوهات كياري
يجب ان تؤخذ صور فوتوغرافية للمريض من اجل المقارنة مع الصور التي ستؤخذ بعد العمل الجراحي
التخطيط قبل الجراحة:
القلق الاكبر في العمل الجراحي هو النزف ولذلك يجب ان نكون حريصين على تامين كمية كافية من الدم قبل الجراحة مع مراقبة حثيثة خلال العمل الجراحي للعلامات الحيوية .فتح وريد مركزي , وريدين محيطيين كبيرين,خط شرياني ,قثطرة بولية. يمدد دم المريض بسوائل غروانية 10-15 مل/كغ قبل شق الجلد لتقليل خطر الصمة الرئوية والوهط الدوراني.
يجب أن نعرف ان كتلة الدم عند الوليد قليلة لذلك أي كمية من ولو كانت ضئيلة يجب أن تحسب بدقة يستطيع الجراح تقليل النزف بالحقن الموضعي للأدرينالين مع الليدوكائين قبل الشق الجراحي كمية الدم المفقودة يجب أن تعوض بشكل فوري للحفاظ على الاستقرار الهيموديناميكي. خلال العمل الجراحي يجب أن يتم تقييم حالة التخثر وتعداد الصفيحات بالتعاون مع أطباء التخدير.
يتعلق بعمر المريض ومدى التشوه . الأشكال البسيطة وعمر تحت 6 أسابيع يكفي استئصال الدرز الملتحم.
التشوهات الوجهية الحجاجية أصبحت موضع اهتمام الجراحين فإعادة تشكيل القحف أصبحت ضرورية خلال عملية الإصلاح وهذا يتضمن تقديم الحجاج بالمشاركة مع شرائح جبهية في الدرز الإكليلي والجبهي.
الشق الجراحي:
شق إكليلي ثنائي الجانب يستعمل في كل الحالات وهذا يسمح بتأمين مدخل إلى القسم الأمامي والخلفي بغض النظر عن التشوه الموجود
تسليخ السمحاق يجرى بلطف لتجنب النزف المحتمل وفي التحام الدرز الجبهي والإكليلي .كشف المنطقة فوق الحجاجية ضروري من أجل قص الحافتين فوق الحجاج .تكشف العضلة الصدغية بشكل سطحي ولا يقص مرتكزها على العظم
قص الحجاجين :
قص حافتي الحجاج يتم بعد عمل Bifrontal craniotomy والذي يمتد حوالي 5مم فوق حافة الحجاج تفصل الجافية عن الحفرة الأمامية حتى مستوى الصفيحة المصفوية تستخدم المبعدات لحماية الدماغ ومحتويات الحجاج
المنطقة الصدغية :
للمعاوضة عن تقديم حافتي الحجاج يمكن عمل شريحتين صدغيتين وقلبهما ثم تثبيتها مع حافتي الحجاج بالجانبين للحفاظ على شكل متناسق للقحف
التحام الدرز الجبهي:
الرأس المثلثي –يشكل 10% من التحام الدروز – مظهر الرأس إسفيني بالنظر من الأعلى
محيط الجمجمة اقل من الطبيعي و القطر بين الجدارين أكثر عادة من الطبيعي –الحاجب أعلى من الطبيعي و المسافة بين العينين متقاربة
في الحالة الطبيعية الدرز الجبهي وظيفي خلال السنتين الأوليتين من الحياة يغلق مبدئيا بعمر السنتين و يختفي نهائيا بعمر 8 سنوات
الصورة الشعاعية تثبت التحام الدرز والحجاج له منظر مميز – ارتفاع الجدار الإنسي أكثر من الوحشي وقد يكون هناك تحسن بمرور الوقت في الحالات البسيطة والتي قد لا تحتاج جراحة

وضعية الاستلقاء الظهري supine position جرح إكليلي ثنائي الجانب و التسليخ حتى كشف الجبهة حافتي الحجاج –إعادة تشكيل الشريحة الجبهية وتثبيتها مع حافة الحجاج وتحقيق الزاوية الجبهية الأنفية المطلوبة 20-30 درجة ثم عمل شريحتين صدغيتين معاوضتين وتثبيتهما بحافتي الحجاج بصفائح ممتصة –
التحام الدرز السهمي
الرأس الزورقي-يشكل 50%من التحام الدروز -13% من الحالات يترافق مع فرط توتر داخل القحف الذكور يشكلون 80% من الحالات معظمهم يراجع خلال الأسابيع الأولى من الحياة جراحيه الأعصاب – يتطاول الرأس بالقطر الأمامي الخلفي وينقص القطر بين الجدارين- وجود اليافوخ الأمامي غير مفيد في نفي التشخيص لكنه قد يقود إلى تشخيص خاطئ – هدف الإصلاح الجراحي تحرير الدرز الملتحم – تقليل القطر الأمامي الخلفي وزيادة القطر المعترض
وضعية الكب ألبطني – شق إكليلي ثنائي الجانب ثم التسليخ بالأمام حتى الحافة العلوية للحجاج وللخلف حتى الخط القفوي السفلي ثم عمل شرائح جبهية قفوية وجداريه وبعدها يتم إعادة تشكيل للعظم مع تبعيد يجرى في المنطقة الصدغية للنزيد القطر المعترض بين الجناح الكبير للوتدي والعظم الصخري
القطعة الجبهية يعاد تشكيلها وتلصق بالحجاج بزاوية خلفية لتقليل التبارز الجبهي – يعاد تشكيل القطعة الققوية أيضا – الشريط العظمي القمي المتبقي يقصر حوالي 1,5 سم ويوصل مع الشريحتين الجبهية والققوية
يعاد تشكيل- القطعتين الجداريتين لشكل أكثر تحدبا وتعاد مع إبقاء فاصل بمقدار 2سم حول القطعة وتخاط على الجافية
وضعت تقنيات أخرى لإصلاح التحام الدرز السهمي
-خزع على جانبي الجيب السهمي
-تقطيع العظم الجداري إلى 5-9 قطع دون رفعها عن الجافية
- خزع على الخط المتوسط و تجاوز الدرز الإكليلي و اللامي


التحام الدرز الإكليلي coronal synostosis

وحيد أو ثنائي الجانب –رأس مسطح bracly cephly
تضيق القطر الامامي الخلفي للرأس –القحف عريض بالقطرين الصدغيين فرط التوتر داخل القحف شائع أكثر
في التحام الدرز الوحيد يزداد التشوه مع نمو الطفل ويشكل 8-18% و نظريا هناك تسطح وحيد الجانب ويتراجع العظم الجبهي خاصة في الجهة الجانبية لفق الحجاج في الوليد
هذا التشوه له ميزات :
- مظهره غير مقبول
- مضطرد عادة مع التقدم في العمر عكس metopic الذي قد يتحسن

أولا : علاج التحام الدرز وحيد الجانب ص 58 :
هدف الاصلاح الجراحي : - إزالة الدرز الملتحم
-تقديم الحافة فوق الحجاج في جهة الدرز الملتحم
-عمل شكل طبيعي لحجاجين
-تقليل النمو المعاوض في الطرف المقابل
-تقديم شريحة صدغية بنفس جهة الدرز الملتحم
وضعية الإضطجاع الظهري supine position
-شق إكليلي ثنائي الجانب ثم عمل bifrontal craniotomy ثم قص الحافتين فوق الحجاج
تستأصل الجنيحة الموافقة للدرز الملتحم حتى الدرز الجبهي الوتدي وترفع شريحة صدغية معاوضة
تقدم حافة الحجاج المعاد تشكيلها للشكل المتناظر وتثبت مع الشريحة الصدغية
القطع الجبهية المعاد تشكيلها تجمع بحيث تزيد تبارز العظم مكان الدرز الملتحم و تقلل التبارز في الطرف الآخر
ثانيا : إصلاح الدرز الاكليلي ثنائي الجانب ص60 :
وهذا يشكل تحديا للجراح
-هدف الإصلاح : زيادة القطر الأمامي الخلفي للقحف و تقليل القطر العلوي السفلي
-تحرير الدروز الملتحمة
-تقديم حافتي الحجاج وحشيا
وضعية الطب البطني prone position مع الأنتباه لنفي تشوهات الوصل القحفي الرقبي
شق إكليلي ثنائي الجانب ثم التسليخ للأمام مع كشف حافتي الحجاج وللخلف حتى الخط القفوي السفلي يفضل إجراء bilatpral frontal and parietooccipital craniotomies
يفضل عمل ثقوب متعددة قبل رفع الشرائح العظمية وبذلك نترك شريط عظمي يمتد من القمة حتى صدفة الصدغين
إعادة تشكيل العظم بالمنطقة القفوية لنحصل على زيادة بالقطر الامامي الخلفي
تقديم حافتي الحجاج مع عمل شريحتين صدغيتين معاوضتين
الشريط العظمي المتبقي من القمة حتى صدفة الصدغي يقص و يقلل إرتفاعه و يدفع للخلف و يثبت بأسلاك مع القسم القاعدي من العظم الصدغي للحفاظ على تقليل الإرتفاع
في هذه المرحلة نحتاج icp monitoring لنضمن أن تقليل الارتفاع لم يرفع الضغط داخل القحف
-بشكل معتاد يمكن تقليل الارتفاع من 1-1,5 سم دون مشاكل . الشرائح الجبهية و الجدارية القفوية
يعاد تشكيلها – الشريحة الجبهية تثبت مع حافة الحجاج
_الشريحة الجدارية القفوية تترك طافية بالخلف و تثبت بالجافية و ليس بالعظم المحيطي





التحام الدرز الاللامي limbbid synostosis هناك 3 مركبات في تشوه اللامي
-تشوه قفوي حيث التسطح وحيد أو ثنائي الجانب
-تبارز جبهي متناظر أو غير متناظر
-زيادة الارتفاع المطلق للجمجمة
عادة يكون التحام الدرز اللامي وحيدا
-الالتحام المزدوج نادرا ما يكون معزولا
هدف الاصلاح هو جعل العظم الجداري و القفوي المسطح اكثر تحدبا – تحرير الدرز الملتحم – تقليل النمو المعاوض للعظم بالجانب المقابل – في التحام الدرز المزدوج الهدف هو زيادة التحدب convexityللخلف و الجانبين في كلا الحالتين التكنيك نفسه
وضعية الكبprone position-شق اكليلي ثنائي الجانب ولكن خلف الاذن يجرى
Bi parietal occipital craniotomy superios to the inionتسلخ الجافية بحذر لتجنب

اعادة تشكيل للعظم القفوي بحيث تبعد القطع للخارج في الجانب السطح /المصاب/ و للداخل في الجانب المقابل /المعاوض نموه زائد/ وفي التحام الدرز المزدوج تبعد القطع العظمية للخارج بالجهتين.
التدبير بعد الجراحة:-
جراحة التحام الدروز بشكل عام جراحة امنة
الاختلاطات قليلة و تتعلق بالدم المفقود خلال العمل الجراحي لذلك نجري عدة تحاليل بعد الجراحة للتاكد من استقرار حالة الدوران
استعمال المفجرات ليس روتينيا و هذا يقلل من خطر الانتان – استعملت الصادات قبل الجراحة فقط لتقليل خطر الانتان.

ما هو الجديد في اصلاح التحام الدروز ؟...........
في قسم الجراحة العصبية بسان انطونيوDr-Constance + Dr David Jimenzطورا ادوات و طريقة بالتنظير لعلاج CS عالجا حوالي 400 حالة بنتائج ممتازة نشرت في عدة مجالات.

التقنية :- ازالة الدرز الملتحم من خلال جرح صغير بالفروة بمساعدة ادوات التنظير بعد الجراحة يوضع للطفل قبعة Hemet لاعادة الشكل الطبيعي للقحف وهي لا تعيق نمو القحف و لكنها توجهه للنمو بالشكل الصحيح و هذا شجع على علاج التحام الدروز عند الولدان /لا داعي للانتظار حتى عمر 3 اشهر/ فالتوجه قديما كان نحو جراحة كبيرة للحصول على نتائج اسرع و هذا يكلف المريض اكثر
-عمل جراحي ,فقد دم كثر ,فترة بقاء بالمشفى اطول ,الم اكثر-
لذلك كان التوجه نحو Endoscopysyrلتقليل هذه الاختلاطات و الحصول على نفس النتائج.
-التحام الدروز السهمي :-عمل شق صغير خلف اليافوخ الامامي واخر في مؤخرة الراس و من خلال التنظير كشف المنطقة فوق وتحت الجمجمة و من ثم ازالة الدرز الملتحم.
-التحام الدرز الاكليلي :-جرح فوق منتصف الدرز الملتحم ومن ثم ازالة الدرز الملتحم بادوات التنظير وعكس الجراحة التقليدية الوذمة لا تشاهد بالوجه وحول الحجاج.
-التحام الدرز الجبهي :-جرح صغير خلف خط الشعر على الخط الناصف من ثم باستخدام التنظير ,التسليخ من اليافوخ الامامي حتى جذر الانف ثم ازالة الدرز لملتحم.
-التحام الدرز اللامي :- عمل جرحين صغيرين واحد على الخط الناصف و الاخر خلف الاذن بجهة الدرز الملتحم وبنفس التقنية الموصوفة سابقا ازالة /تحرير/ الدرز الملتحم.

&&الخلاصة&&
1. ما تزال حالات التحام الدروز تشكل تحديا حقيقيا لجراحي الاعصاب
2. الالية الامراضية ما يزال يلتفها بعض الغموض .
3. لا توجد استطبابات مطلقة للجراحة و لا يوجد وقت محدد للجراحة.
4. التقنيات المستعملة ما تزال موضع جدل وغير متفق عليها بشكل نهائي.
5. الجدل الدائر بين الجراحة البسيطة التي تكتفي بتحرير الدرز الملتحم والجراحة الكبيرة التي تتضمن ايضااعادة تصنيع القحف.
6. الججراحة بالتنظير استعملت في بعض المراكز ولكن لم تنتشر بشكل واسع بعد. .

ولكم الشكر- د.خالد الدقس.
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
 
التحام الدروز الباكر
الرجوع الى أعلى الصفحة 
صفحة 1 من اصل 1

صلاحيات هذا المنتدى:لاتستطيع الرد على المواضيع في هذا المنتدى
منتديـــــات موقع اجتماعي :: قسم المنتدى العائلي :: الاسرة السعيدة-
انتقل الى: